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第十四章：出血性疾病概述

一、考试大纲

  1. 正常止血机制
  2. 凝血机制
  3. 抗凝与纤维蛋白溶解机制
  4. 出血性疾病分类
  5. 诊断和防治

二、概述

一）定义

  • 出血性疾病是因先天性、遗传性或获得性因素导致 血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解 等止血机制缺陷或异常而引起的疾病
  • 以自发性或轻度损伤后过度出血为主要表现

二）止血平衡

  • 正常机体存在促凝血与抗凝血的动态平衡

三、正常止血机制

一）组成

  1. 血管机制
  2. 血小板机制
  3. 凝血机制

二）基本过程

  1. 血管反应
    • 血管收缩
    • 神经反射参与
  2. 血小板活化
    • 黏附
    • 聚集
    • 释放反应
  3. 凝固反应
    • 内源性凝血系统激活
    • 外源性凝血系统激活
  4. 纤维蛋白形成并稳定血栓

三）机制示意

四、凝血机制

一）凝血因子

  1. 凝血因子
    1. I
    2. II
    3. III
    4. IV（Ca2+）
    5. V
    6. VII
    7. VIII
    8. IX
    9. X
    10. XI
    11. XII
    12. XIII
  2. 其他相关因子
    • PK
    • HMWK

二）基本环节

  1. 凝血活酶形成
  2. 凝血酶形成
  3. 纤维蛋白生成

三）途径

  1. 内源性凝血途径
  2. 外源性凝血途径

四）凝血途径示意

五、抗凝及纤维蛋白溶解机制

一）抗凝系统

  1. 抗凝血酶（AT）（抗 II 和 X 因子）
  2. 蛋白 C 系统（抗 V 和 VIII 因子）
  3. 组织因子途径抑制物（抗 TF 和 VII 因子形成复合物）
  4. 肝素

二）纤维蛋白溶解系统

  1. 纤溶酶原（PLG）
  2. 组织型纤溶酶原活化剂（t-PA）
  3. 尿激酶型纤溶酶原活化剂（u-PA）
  4. 纤溶酶相关抑制物

三）纤溶过程要点

  1. 纤维蛋白原在凝血酶作用下形成纤维蛋白
  2. 交联纤维蛋白在纤溶酶作用下裂解
  3. 可产生多种降解片段
    • FPA
    • FPB
    • X、Y、D、E 片段
    • D-Dimer

四）纤溶过程示意

六、出血性疾病分类

一）按异常部位分类

  1. 血管壁异常
  2. 血小板异常
  3. 凝血异常
  4. 抗凝及纤维蛋白溶解系统异常
  5. 复合性止血机制异常

二）血管壁异常

先天性或遗传性

  • 遗传性出血性毛细血管扩张症
  • 家族性单纯性紫癜
  • 先天性结缔组织病

获得性

  1. 败血症
  2. 过敏性紫癜
  3. 药物性紫癜
  4. 糖尿病
  5. 结缔组织病
  6. 维生素 C 缺乏症等

三）血小板异常

数量异常

血小板减少
  • 生成减少
    • 再生障碍性贫血
    • 白血病
  • 破坏增多
    • 特发性血小板减少性紫癜
  • 消耗过度
    • 弥散性血管内凝血
  • 分布异常
    • 脾功能亢进
血小板增多
  • 原发性出血性血小板增多症
  • 脾切除术后

质量异常

遗传性
  • 血小板无力症
  • 巨大血小板综合征
  • 血小板颗粒异常
获得性
  • 感染
  • 尿毒症
  • 异常球蛋白血症
  • 等引起

四）凝血异常

先天性

  1. 血友病 A
  2. 血友病 B
  3. 遗传性 FXI 缺乏症
  4. 遗传性凝血酶原、FV、FVII、FX 缺乏症
  5. 遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症
  6. 遗传性 FXDI 缺乏及减少症

获得性

  1. 肝病性凝血障碍
  2. 维生素 K 缺乏症
  3. 尿毒症性凝血异常

五）抗凝及纤维蛋白溶解系统异常

  1. 心肝素使用过量
  2. 香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒
  3. 免疫相关抗凝物质增多
  4. 蛇咬伤
  5. 水蛭咬伤
  6. 溶栓药物过量

六）复合性止血机制异常

  1. 先天性或遗传性血管性血友病（vWD）
  2. 获得性弥散性血管内凝血（DIC）

七、常用检查及临床意义

一）筛查项目

项目原理或反映系统异常结果的临床意义
出血时间 BT反映皮肤血管及血小板止血功能BT 延长提示血小板数量减少、功能缺陷、血管性血友病
凝血酶原时间 PT反映外源性凝血系统功能PT 延长提示凝血因子 II、V、VII、X 缺乏及维生素 K 缺乏
凝血酶时间 TT标准化凝血酶加入血浆后的凝固时间TT 延长见于低或无纤维蛋白原血症、异常纤维蛋白原血症、FDP 增多（如 DIC）、肝素或类肝素物质存在
活化部分凝血活酶时间 APTT反映内源性凝血系统功能APTT 延长见于血友病 A/B、严重的肝损伤、纤维蛋白原缺乏症、纤溶亢进等，APTT 缩短见于高凝状态

二）检查思路

  1. BT 主要用于血小板和血管性止血功能筛查
  2. PT 主要筛查外源性凝血异常
  3. APTT 主要筛查内源性凝血异常
  4. TT 主要反映纤维蛋白原及终末凝固环节异常

八、治疗

一）病因防治

  1. 主要适用于获得性出血性疾病
  2. 积极防治基础疾病
    • 如控制感染
  3. 避免接触或使用可加重出血的物质及药物

二）止血治疗

补充性治疗

  • 补充血小板和（或）相关凝血因子

止血药物

  1. 收缩血管、增加毛细血管致密度的药物
    • 卡巴克络
    • 曲克芦丁
    • 垂体后叶素
  2. 改善毛细血管通透性的药物
    • 维生素 C
    • 糖皮质激素
  3. 促进凝血相关成分合成的药物
    • 维生素 K
  4. 抗纤溶药物
    • 氨基己酸
    • 氨甲苯酸
  5. 促进止血因子释放的药物
    • 去氨加压素
  6. 重组活化因子 VIIa
    • rFVIIa
    • 为一种新的凝血治疗药物
  7. 局部止血药物
    • 凝血酶
    • 巴曲酶
    • 吸收性明胶海绵等局部止血材料

三）其他治疗措施

促血小板生成药物

  • 多种细胞因子可调节各阶段巨核细胞增殖、分化和血小板生成
  • 已用于临床的药物包括
    1. TPO
    2. 白介素 11

局部处理

  • 局部加压包扎
  • 固定
  • 手术结扎局部血管

其他治疗

  • 免疫治疗
  • 血浆置换
  • 手术治疗
  • 中医治疗
  • 基因治疗

九、实战演练

一）题目要点

  1. 纤溶抑制药的代表药物是氨基己酸或氨甲苯酸
  2. 幼年起反复外伤后出血、关节肿胀疼痛的患者，最可能出现 APTT 延长
  3. 可导致 APTT 延长的凝血因子缺乏，按题干可辨内容主要考查内源性或共同通路相关因子